9月12日是第十四个中国预防出生缺陷日,在出生缺陷中,听力障碍是排名第二位的疾病,其发病率高达3/1000,我国每年新增先天性聋儿约3万人,每年新增迟发性聋儿约3万人。
俗话说“十聋九哑”,这一现象反映了听力障碍对儿童言语和语言能力的影响,随之而来的不良后果还体现在认知、个性发展、社会生活等方面。
先天性听力损失具有高度的可干预性,不论听障程度怎样,只要在6个月内发现并进行有效的干预,患儿语言发育能力基本不受影响。也是说,听障儿童语言发育水平不取决其严重程度,而取决于被发现和干预的早晚,6个月内发现的患儿其语言发育明显好于6个月后被发现者。
听力障碍的高危因素
美国婴幼儿听力联合委员会00年形势声明中,列出新生儿听力障碍高危因素如下:
1.进入新生儿重症监护病房(NICU)48h及以上;
2.有已知合并感音神经性或(和)传导性听损伤综合征相关的症状或体征;
3.儿童期性感音神经性听损伤的家族史;
4.颅面部畸形,包括耳廓和外耳道形态异常;
5.孕母宫内感染,如巨细胞病毒、疱疹、风疹、弓形体和梅毒等。
该声明中,列出婴幼儿听力障碍高危因素如下:
1.双亲或监护者对婴幼儿听力、言语-语言发育延迟表示忧虑;
2.儿童期性听损伤家族史;
3.合并有已知听力障碍的综合征;
4.与感音神经性听损伤相关的生后感染,包括性脑膜炎;
5.孕母宫内感染,如巨细胞病毒、疱疹、风疹、弓形体和梅毒等;
6.新生儿期的危险指标,特别是具有换血指征的高胆红素血症;与机械通气有关的新生儿持续性肺动脉高压,以及需要体外膜给氧的新生儿;
7.与进行性听力障碍相关的综合征,如神经纤维瘤病,骨质硬化病和Usher综合征;
8.神经退行性障碍,如Hunter综合征;或者感觉运动神经病,Friedreich运动失调;Charcol-Marie-tooth综合征;
9.头颅外伤;
10.反复发作或持续性分泌性中耳炎3个月以上。
聋儿康复的“三早”原则
早发现、早诊断、早干预
04年12月,卫生部向妇幼系统颁布文件,将听力筛查纳入新生儿筛查项目。
新生儿听力筛查主要包括听力初筛和听力复筛。
通常新生儿在出生后2—7天进行听力初筛,初筛“未通过”或“可疑”者,在42天接受听力复筛。
值得注意的是,听力筛查所用的听力学技术只是一种筛查方法,并不是听力诊断手段。
筛查“通过”但具有听力障碍高危因素的新生儿及婴幼儿,仍需要定期进行听力监测,以便及时发现迟发性或进行性的听力障碍;筛查“未通过”并不代表听力一定有问题,需要在3个月内接受进一步的诊断性听力检查。
婴幼儿的听力可能出现改善或下降的情况,对于初次诊断怀疑为听力障碍者,应进行每3个月1次的听力学监测和跟踪随访,直至确诊或排除听力障碍。
对于确诊为性听力障碍者,应进行有效的干预和康复指导。如双侧感音神经性听力损失平均听阈<90dB者建议佩戴助听器,并接受康复训练;平均听阈≥90dB助听效果欠佳者,建议人工耳蜗植入;双侧传导性听力损失外耳道闭锁者,建议佩戴骨导助听器,6岁后可进行耳廓再造等。
对使用人工听觉装置的儿童,还应当尽早进行专业的听觉及言语康复的训练。